Dzisiaj jest Niedziela 26.10.2014 06:08:17
Dwupłatkowa zastawka aortalna a tętniaki wewnątrzczaszkowe
Dwupłatkowa zastawka aortalna (BAV, bicuspid aortic valve) to najczęściej spotykana wrodzona wada serca występująca u dorosłych (1–2% populacji). W 20% przypadków wadzie tej mogą towarzyszyć inne choroby, z których najczęstsze to koarktacja aorty i przetrwały przewód tętniczy. Zazwyczaj BAV funkcjonuje prawidłowo, częściej jednak niż w przypadku zastawki trójpłatkowej może dojść do zwężenia lub niedomykalności BAV. U chorych z BAV istnieje podwyższone ryzyko rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Udowodniono również, że wadzie tej może towarzyszyć tworzenie się tętniaków i rozwarstwienie ścian tętnic. Dwupłatkową zastawkę aortalną zaliczono do grupy dziedzicznych chorób tkanki łącznej, takich jak zespół Marfana czy Ehlers-Danlos. Jest ona najprawdopodobniej genetycznie heterogenna, chociaż u niektórych rodzin, u których występuje, opisano mutację NOTCH1. Zaburzenia rozwoju ścian tętnic u chorych z BAV dotyczą nie tylko aorty, ale również tętnic szyjnych i wewnątrzczaszkowych (co wynika z rozwoju embrionalnego).
Autorzy prezentowanej pracy postanowili ustalić, jak często u osób z BAV mogą występować tętniaki wewnątrzczaszkowe mogące stać się przyczyną potencjalnie śmiertelnego krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego. Autorzy pracy przebadali pacjentów z BAV przyjętych między 1 stycznia 2003 a 1 stycznia 2008 roku na Oddział Chirurgii Klatki Piersiowej szpitala Cedars-Sinai Center w Los Angeles w Stanach Zjednoczonych. Z grupy tej wyłoniono osoby w wieku 21–70 lat, które poddano badaniu przesiewowemu w kierunku obecności tętniaków wewnątrzczaszkowych. Do badania nie włączono osób w złym stanie ogólnym i z wywiadem tętniaka wewnątrzczaszkowego. Na udział w badaniu nie wyraziło zgody 36 osób z zakwalifikowanej grupy. Ostatecznie badaniu przesiewowemu poddano 61 osób z BAV: 20 kobiet i 41 mężczyzn w średnim wieku 49,1 roku (29–70 lat; SD 10,3). Żadna z badanych osób nie miała zespołu Marfana, Ehlers-Danlos czy Loeys-Dietz. U 2 pacjentów współistniała koarktacja aorty. U 59 osób wykonano badanie MRI a u 2 CT. Grupę kontrolną stanowili kolejni chorzy kierowani na badanie obrazowe mózgu z powodu podejrzenia udaru lub guza mózgu (291 osób).
Obecność tętniaka wewnątrzczaszkowego stwierdzono u 6 z 61 osób z grupy BAV (9,8%; 95% CI 2,4–17,3%). W grupie kontrolnej były to 3 na 291 osób (1,1%; 95% CI 0–2,2%), p = 0.0012.
Z 6 pacjentów z BAV 4 miało tętniaki o wymiarach 2–4 mm, a 2 miało tętniaki 6 mm. U jednego z nich wykonano zabieg zaklipsowania tętniaka, drugi nie wyraził na to zgody. U wszystkich tych chorych wykonano badanie kontrolne po upływie 1 i 3 lat. Żaden z tętniaków się nie powiększył i u żadnego z chorych nie utworzył się nowy tętniak. Ponadto u 3 innych pacjentów z BAV po wcześniejszym zabiegu zaklipsowania tętniaka wewnątrzczaszkowego wykonano badania kontrolne pod kątem rozwoju nowych tętniaków w okresie 2–5 lat po zabiegu. U żadnej z tych osób nie powstał nowy tętniak wewnątrzczaszkowy.
Zatem w prezentowanym badaniu 10% chorych z BAV miało tętniaki wewnątrzczaszkowe. Występowanie tętniaka było u nich 10-krotnie częstsze niż w grupie kontrolnej (1,1%). Częstość występowania tętniaków wewnątrzczaszkowych w ogólnej populacji wynosiła 0,5–2%, natomiast wśród chorych z BAV jest podobna to tej, z jaką występują one u chorych na autosomalnie dominującą wielotorbielowatością nerek (ADPKD, autosomal dominant polycystic kidney disease) i u pacjentów z koarktacją aorty. Jednak obie te choroby występują znacznie rzadziej (1: 500–1000 oraz 1: 1000) niż BAV (1: 50–200). Dlatego populacja chorych z BAV zagrożona obecnością tętniaka wewnątrzczaszkowego może być dość liczna. Zwiększona częstość występowania tętniaków wewnątrzczaszkowych wśród pacjentów z BAV nie mogła być uzasadniona częstszym występowaniem w grupie BAV uznanych czynników ryzyka, jakimi są płeć żeńska, wiek, palenie tytoniu i picie alkoholu, ponieważ występowały one w grupie badanej rzadziej niż w populacji ogólnej. W grupie pacjentów z BAV w tym badaniu częściej niż w innych prezentowanych badaniach z udziałem osób z BAV stwierdzano poszerzenie aorty wstępującej, co sugeruje, że ekspresja choroby wśród opisanych w niniejszej pracy pacjentów z BAV mogła być większa. Należy zatem przeprowadzić dalsze badania z udziałem większej grupy chorych z BAV.